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多囊肾2020年最新治疗?

319 2023-04-04 03:44 admin

多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道,本病临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。

治疗

目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现,防止并发症的发生与发展,及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。

1.一般治疗

一般情况下,病人检查出多囊肾后,首先要保持乐观的心态,如果尚未对病人正常生活造成影响的,平时需注意不要或少吃过咸、辣等刺激性的食物,作息时间要规律,情绪要平稳乐观;如果对病人正常生活造成影响的,平时要注意以上几条,还要进行治疗,而且越早越好,否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症,为时已晚。

2.囊肿去顶减压术

此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫,保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害,使肾缺血状况有所改善,部分肾功局好能单位得到恢复,延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽可能早施行手术,囊肿减压必须彻底,不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。双侧均应手术,一般双侧手术的间隔时间为半年以上。晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症、尿毒症期,不论是否合并有高血压,减压治疗已无意义,手术打击反可加重病情。

3.中药治疗

目前中医在治疗多囊肾方面采取保守治疗(服用中药),效果甚好。中医采用整体观念和辨证论治,认为多囊肾是外因和内因共同作用的结果,通过梯级导流,逐步让囊肿液体排出,达到使囊肿逐步缩小的目的。

4.透析与移植

进入终末期肾衰竭时,应立即予以透析治疗,首选血液透析。多囊肾的肾移植生存率与其他原因而施术者相仿,但因同时伴发的疾病,增加了术后处理的困难,影响移植效果。

5.血尿的治疗

出现血尿时,除尽快明确原因给予治疗外,应减少活动或卧床休息。已透析或即将透析患者,如反复发生严重而无法控制的血尿,可考虑采用经导管肾动脉栓塞术。

6.感染的治疗

肾实质感染和囊肿内感染是本病主要并发症,一般以联合应用抗生素为原则。

7.合并上尿路结石治埋腊迹疗

根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗。

8.高血压治疗

肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活,是发生高血压的主要原因,应依此选择降压药物。

9.微化中药治疗

用微化中药渗透疗法治疗先天性多囊肾,而不采用外科手术治疗方法,原因是,即使是采用手术(去顶减压手术,或抽液固化手术)把大的囊弯并肿压迫肾实质的问题暂时解决,但总不能解决大囊肿去除后所导致的小囊肿因压力减低反而会快速增大的问题。手术疗法仅是权宜之计,带有局限性。

多囊肾是一种遗传性肾囊肿性疾病。目前尚缺乏特异性的干预措施和治疗药物,治疗的重点在于治疗并发症,缓解症状,保护肾功能。饮食上要求戒烟,忌浓茶、咖啡、巧克力及酒精。合并感染时积极控制感染;囊肿较大时避免剧烈的体力活动和腹部受创;囊肿出血时应卧床休息。有高血压者积极控制血压。建议多囊肾患者及时到医院进行检查,监控自己的病情,根据自身的情况选择正确的治疗方式。多囊肾是一种家族遗传性疾病,所以家族内有人被诊断滚宏多囊大散册肾后,建议家族内所有成员均进行彩超的初步检查,明确是否存在多囊肾的情况。多囊肾的病人一般在中年左右进入到肾衰阶段,所以早期的监控很重要,每年检查肾脏超声,定期注意血压情况,对于已出现高血压的病人,建议严格限制盐的摄入,同时控制好血压,大量喝水,每天保证2000ml的尿量。现在目前国内已经可以买到的托伐普坦是唯一治疗多囊肾有效的药物,建议可以长期服用,多囊肾导致肾衰终末期,可以常规血透和腹透治疗。对于家族性遗传性疾病的阻断,目前国内已经领先到国际水平的上海的医院,可以做第三代的试管婴儿技掘哗术,让多囊肾家族中生出正常的不携带多囊肾基因的孩子。

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